规范肝窦隙阻塞综合征诊疗

推荐理由：肝窦隙阻塞综合征（SOS）也称肝静脉闭塞症，是一种可危及生命的严重疾病。造血干细胞移植患者是SOS最主要的发病人群，SOS也是移植早期的重要合并症和死亡原因之一。中华医学会血液学分会在参考该领域国外指南/共识的基础上，纳入国内的主要研究成果和临床经验，结合现时国情，制定了《造血干细胞移植后肝窦隙阻塞综合征诊断与治疗中国专家共识（2022年版）》，为各移植单位SOS规范化诊疗提供指导性意见。

内容要点

诊断与分级标准 推荐使用2016年欧洲骨髓移植学会（EBMT）提出的SOS诊断标准，也可与修订的西雅图（Seattle）标准、巴尔的摩（Baltimore）标准并行使用。推荐采用美国血液学会SOS分级标准及EBMT分级标准进行严重程度分级。SOS需要与以下疾病鉴别：肝脏急性移植物抗宿主病、病毒性肝炎、药物性肝损伤、毛细血管渗漏综合征、移植相关血栓性微血管病等。

预防 建议SOS高危患者如有条件可选用去纤苷预防，常规预防可选用熊去氧胆酸、普通或低分子肝素、前列腺素E1及中成药等，也可联合用药，建议各中心根据各自经验选用。

治疗 建议采取分层治疗策略，需特异性治疗的患者在支持治疗基础上可加用去纤苷。目前去纤苷尚未在国内上市，各中心可根据各自经验选择低剂量重组人组织型纤溶酶原激活物、糖皮质激素等治疗。

——原文：中华医学会血液学分会.造血干细胞移植后肝窦隙阻塞综合征诊断与治疗中国专家共识（2022年版）[J].中华血液学杂志，2022，43（3）：177-183.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.03.001